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金百博骗局-Wilson Disease的影像学表现

2020-01-11 10:38:27 来源:鲁南商报

金百博骗局-Wilson Disease的影像学表现

金百博骗局,wilson disease,由wilson于1912年首次报道而得名,是一种的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以肝和颅脑铜异常聚积受累最为严重,世界范围发病率约为3/10万,好发于10-20岁。临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环。该病临床表现多样,易早期误诊,早期诊断,及时有效治疗可以阻止疾病进展,改善临床症状。目前临床上主要通过金属螯合剂、锌制剂等方法进行对症治疗,肝细胞移植和肝脏移植术在部分医院已得到开展,未来基因治疗的进一步研究可能达到根治该病的目的。

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临床表现

肝和脑内铜异常聚积导致的肝功异常和神经系统病变,典型表现为帕金森病样特征,如震颤、运动失调、讲话困难等,眼角膜出现具有特征性的k-f环,代表铜的异常沉积,实验室检查包括肝转氨酶活性异常,血铜蓝蛋白、肝含铜量、24h尿铜排出量及血清铜的明显异常。

典型影像学表现

颅脑mr最常见的特点是脑桥、中脑、丘脑、壳、尾状核对称性的t2增高影。病变早期阶段病变区域表现为弥散受限(dwi呈高信号)。mrs成像可在一定程度上评价铜沉积过程中微观结构和代谢变化,弥补常规磁共振检查对代谢观察的不足,对早期诊断及疗效评价具有重要价值。

鉴别诊断

代谢和中毒性脑病,包括缺氧缺血性脑病、低血糖脑病、肝性脑病、leigh综合征、一氧化碳中毒等 ,wilson disease具有特殊的症状和体征,结合病史、k-f环及血清铜、尿铜、血铜蓝蛋白等实验室检查可以做出正确的诊断。

病史

患者22岁男性wilson disease患者,缓行步态,语言迟钝。患者眼角膜可见k-f环,血清铜及血铜蓝蛋白均异常。

轴位t2wi可见基底节区、中脑对称性的信号增高影,病变dwi(b=1000)呈高信号,adc图呈低信号。

作者:toroto

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